ÇOCUKLUK ÇAĞI İMMÜNOGLOBULİN A VASKÜLİTİNDE TANI YAŞININ KLİNİK ÖZELLİKLER VE HASTALIK ŞİDDETİ ÜZERİNE ETKİSİ
Acta Medica Nicomedia, cilt.9, sa.0, ss.1-7, 2026 (TRDizin)
- Yayın Türü: Makale / Tam Makale
- Cilt numarası: 9 Sayı: 0
- Basım Tarihi: 2026
- Doi Numarası: 10.53446/actamednicomedia.1946030
- Dergi Adı: Acta Medica Nicomedia
- Derginin Tarandığı İndeksler: TR DİZİN (ULAKBİM)
- Sayfa Sayıları: ss.1-7
- Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
- Ankara Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Adresli: Hayır
Özet
Amaç: İmmünoglobulin A vasküliti (IgAV), çocukluk çağının en sık görülen vasküliti olup klinik seyri değişkenlik gösterebilmektedir. Bu çalışmada, tanı yaşının IgAV’de klinik, laboratuvar bulgular ve hastalık şiddeti üzerindeki etkisinin değerlendirilmesi amaçlandı. Yöntem: Bu retrospektif, tek merkezli çalışmaya Ocak 2020–Aralık 2025 tarihleri arasında EULAR/PRINTO/PRES kriterlerine göre IgAV olarak sınıflandırılan 403 hasta dahil edildi. Hastalar tanı yaşına göre <7 yaş ve ≥7 yaş olarak iki gruba ayrıldı. Demografik, klinik, laboratuvar bulgular ve tedavi özellikleri karşılaştırıldı. Hastalık şiddeti Pediatrik Vaskülit Aktivite Skoru (PVAS) ile değerlendirildi. Bulgular: Ortanca tanı yaşı 86 ay (IQR: 59–108) olup hastaların %52,1’i (n=210) erkekti. Tüm hastalarda cilt tutulumu mevcut olup, bunu gastrointestinal sistem (GİS) (n=134, %33,3) ve eklem (n=90, %22,3) tutulumu izledi. ≥7 yaş grubunda PVAS skorunun daha yüksek olduğu ve GİS tutulumunun daha sık görüldüğü saptandı (sırasıyla; p<0,001, p=0,033). Ayrıca siklofosfamid ve kolşisin kullanımının bu grupta daha fazla olduğu görüldü (sırasıyla; p=0,043, p=0,032). Renal tutulum ve nüks oranları açısından gruplar arasında anlamlı fark saptanmadı. MEFV geninde özellikle ekzon 10 mutasyonları ≥7 yaş grubunda daha sık bulundu (p=0,003). Sonuç: IgAV’de ileri tanı yaşı, daha yüksek hastalık aktivitesi, daha sık GİS tutulumu ve daha yoğun tedavi gereksinimi ile ilişkilidir. Bu bulgular, tanı yaşının hastalık seyrini öngörmede önemli bir belirteç olabileceğini düşündürmektedir.
Objective: Immunoglobulin A vasculitis (IgAV) is the most common vasculitis of childhood, with a variable clinical course. This study aimed to evaluate the impact of age at diagnosis on clinical and laboratory findings, as well as disease severity, in IgA vasculitis. Methods: In this retrospective, single-center study, 403 patients classified as IgA vasculitis according to the EULAR/PRINTO/PRES criteria between January 2020 and December 2025 were included. Patients were divided into two groups based on age at diagnosis: <7 years and ≥7 years. Demographic characteristics, clinical and laboratory findings, and treatment features were compared. Disease severity was assessed using the Pediatric Vasculitis Activity Score (PVAS). Results: The median age at diagnosis was 86 months (IQR: 59–108), and 52.1% (n=210) of the patients were male. All patients had skin involvement, followed by gastrointestinal (GI) involvement (n=134, 33.3%) and joint involvement (n=90, 22.3%). The ≥7 years group had significantly higher PVAS scores and a higher frequency of GI involvement (p<0.001 and p=0.033, respectively). In addition, the use of cyclophosphamide and colchicine was more frequent in this group (p=0.043 and p=0.032, respectively). No significant differences were observed between the groups in terms of renal involvement or relapse rates. MEFV gene mutations, particularly exon 10 variants, were more frequent in the ≥7 years group (p=0.003). Conclusion: Older age at diagnosis in IgA vasculitis is associated with higher disease activity, more frequent gastrointestinal involvement, and a greater need for intensive treatment. These findings suggest that age at diagnosis may serve as an important predictor of disease course.