Research Information System
in: Çocukluk Çağı Yumuşak Doku Sarkomları - 2022, İnci ERGÜRHAN İLHAN, Editor, Türkiye Klinikleri Yayınevi, Ankara, pp.32-38, 2022
ÖZET
Çocukluk çağı sarkomlarının tedavisi; kemoterapi (KT), cerrahi ve/veya radyasyon tedavisini (RT) içeren multimodal yaklaşım gerektirir. Lokalize sarkomlarda cerrahi tedavi daha etkin iken, metastatik veya tekrarlayan hastalıkta multimodal tedavi gerekir. Çocukluk çağı sarkomları; rhabdomyosarkom (RMS) ve nonrhabdomyosarkom yumuşak doku sarkomları (NRYDT) olmak üzere iki ana alt grupta değerlendirilmektedir. RMS'nin, PAX3-PAX7 füzyonuna sahip alveolar alt tipi daha agresif seyirliyken embriyonel alt tipi daha küçük yaş çocuklarda görülür. RMS'da tedavi planı TNM evrelemesi ve risk grubuna göre planlanır. Burada genel kabul KT yanıtının daha iyi olduğu, RT ve cerrahi tedavinin bu süreçte etkin rol oynadığıdır. Oysa ki, diğer sarkom grubu olan NRYDT'de KT yanıtı kötü olduğu için cerrahi tedavi kilit rol oynamaktadır ve RT yanıtı da değişkendir. Sinoviyal sarkom en sık görülen NRYDT olup, 5 cm altı tümör varlığı, total çıkarılıp/çıkarılamaması ve metastaz varlığı prognozu etkileyen en önemli faktörlerdir. İlk cerrahide total rezeksiyon mümkün değil ise debulking cerrahi yapılmalı ve beraberinde neoadjuvan KT ve RT gündeme gelmelidir.
Anahtar Kelimeler: Sarkoma, sinovyal; sarkoma; rabdomiyosarkom; cerrahi